Lennox-Gastaut sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas
Epilepsija yra neurologinis sutrikimas, būdingas išvaizdai nenormalios elektros veiklos smegenyse epizodai kurie, be kitų simptomų, sukelia traukulių ir psichinių nebuvimų. Tai yra dėl nervingos sistemos morfologijos ar funkcionavimo pokyčių, ypač encefalono.
Tarp ankstyvos epilepsijos atsiradimo yra Lennox-Gastaut sindromas, pasižymintis dažnais ir nevienalytiškiais traukuliais ir kintamomis intelekto sutrikimais. Šiame straipsnyje mes apibūdinsime Kas yra Lennox-Gastaut sindromas, kokios jo priežastys ir simptomai ir kaip jis paprastai gydomas nuo vaisto.
- Susijęs straipsnis: "Dravet sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas"
Kas yra Lennox-Gastaut sindromas?
Lennox-Gastaut sindromas yra labai rimta epilepsijos forma, kuri paprastai būna Jis prasideda vaikystėje, tarp 2 ir 6 metų gyvenimo ; Tačiau simptomai gali prasidėti prieš ar po šio laikotarpio.
Tai buvo apibūdinta 1950 m. William G. Lennox ir Jean P. Davis dėka elektroencefalografijos, kuri leidžia analizuoti smegenų bioelektrinį aktyvumą, nustatant pasikeitusius modelius, tokius, kaip būdingi epilepsijai.
Tai yra retas sutrikimas, kuris sudaro tik 4% visų epilepsijos atvejų. Vyrams dažniau nei moterims. Jis yra atsparus gydymui, nors kai kuriais atvejais intervencija gali būti veiksminga. Per pusę atvejų liga blogėja laikui bėgant per ketvirtį simptomai gerėja ir 20% išnyksta .
Nuo 3 iki 7% vaikų, kuriems diagnozuotas šis sindromas, miršta nuo 8 iki 10 metų po diagnozės, dažniausiai dėl nelaimingų atsitikimų: labai dažnai atsiranda krūtų atsiradimas, kai atsiranda traukulių, todėl patartina dėvėti šalmą vaikams su sutrikimu.
Manoma, kad yra santykis tarp Lennox-Gastaut sindromu ir Vakarų sindromu , taip pat žinomas kaip kūdikių spazmų sindromas, turintis panašias savybes ir apimantis staigias rankų, kojų, liemens ir kaklo raumens susitraukimus.
- Galbūt jus domina "epilepsija: apibrėžimas, priežastys, diagnozė ir gydymas"
Simptomai šio sutrikimo
Šis sindromas būdingas trimis pagrindiniais požymiais: pasikartojančių ir skirtingų epilepsijos priepuolių atsiradimas, smegenų elektrinio aktyvumo sulėtėjimas ir vidutinio sunkumo ar sunki intelekto negalia. Jis taip pat turi problemų su atmintimi ir mokymu, taip pat su variklio pakeitimais.
Pusėje pacientų krizės paprastai būna ilgos, tęsiasi ilgiau kaip 5 minutes arba atsiranda nedidelis laiko tarpas; mes tai žinome kaip "epilepsijos būklę" (epilepsijos būklę). Kai pasireiškia šie simptomai, asmuo paprastai būna apatiškas ir galva svaigsta, o ne reaguoja į išorinę stimuliaciją.
Lennox-Gastaut atveju psichomotorinė raida paprastai keičiama ir atidedama kaip smegenų dalyvavimo pasekmė. Tas pats pasakytina ir apie asmenybę ir elgesį, kuriam įtakos turi epilepsijos sutrikimai.
Dažni epilepsijos priepuoliai
Epilepsijos priepuoliai, atsirandantys "Lennox-Gastaut" sindromu, gali būti labai skirtingos tarpusavyje, todėl šis sutrikimas būdingas. Dažniausios krizės yra tonizuojančios , kurie susideda iš raumenų nelankstumo periodų, ypač galūnėse. Jie paprastai būna naktį, o žmogus miega.
Miokloniniai epilepsijos priepuoliai taip pat dažni, tai yra tie, kurie sukelia spazmus ar staigų raumenų susitraukimus , Miokloniniai traukuliai paprastai būna lengviau, kai žmogus yra pavargęs.
Lennox-Gastaut sindromu, nors ir mažesniu mastu, nei ankstesni, dažniausiai būdingi tonikai, atoninės, tonines-kloninės, dalinės kompleksinės ir netipinės nebuvimo krizės. Jei norite sužinoti daugiau apie skirtingus epilepsijos tipus, galite perskaityti šį straipsnį.
Priežastys ir veiksniai, kurie jai pritaria
Yra keletas priežastinių veiksnių, galinčių paaiškinti Lennox-Gastaut sindromo vystymąsi, tačiau ne visais atvejais galima daryti išvadą, kurie iš jų yra atsakingi už pakeitimą.
Tarp dažniausių šio pakeitimo priežasčių Mes randame:
- Vakarų sindromo atsiradimas.
- Smegenys, atsiradusios nėštumo ar gimdymo metu, sužalojimai arba traumos.
- Smegenų infekcijos, pavyzdžiui encefalitas, meningitas, toksoplazmozė ar raudonukės.
- Galvos smegenų žievės (kortikinės displazijos) sutrikimai.
- Paveldimos medžiagų apykaitos ligos.
- Navikų atsiradimas smegenyse dėl tuberkulinės sklerozės.
- Deguonies trūkumas gimdymo metu (perinatalinė hipoksija) .
Gydymas
Lennox-Gastaut sindromą yra labai sunku gydyti: skirtingai nei daugelyje epilepsijos tipų, šis sutrikimas dažniausiai atsiranda atsparumas farmakologiniam gydymui prieštraukuliniais vaistais .
Tarp epilepsijos gydymo dažniausiai vartojamų prieštraukulinių vaistų yra valproatas (arba valproinė rūgštis), topiramatas, lamotriginas, rufinamidas ir felbamatas. Kai kurie iš jų gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, virusines ligas arba toksinį poveikį kepenims.
Taip pat dažnai vartojami benzodiazepinai, tokie kaip klobazamas ir klonazepamas. Tačiau bet kurio iš šių vaistų veiksmingumas Lennox-Gastaut sindromu nebuvo galutinai įrodytas.
Nors iki šiol buvo manoma, kad operacija nebuvo veiksminga gydant šį sutrikimą, kai kurie naujausi tyrimai ir tyrimai tai nustatė Endoventrikulinė kalozotomija ir blauzdos nervų stimuliacija jie yra dvi perspektyvios intervencijos.
Taip pat epilepsijos atvejais dažniausiai rekomenduojama skirti ketogeninę dietą , susidedantis iš valgymo nedaug angliavandenių ir daug riebalų. Atrodo, kad tai sumažina epilepsijos priepuolių tikimybę; Tačiau ketogeninė dieta kelia tam tikrą riziką, todėl ją privalo nurodyti medicinos specialistai.
