Encefalothekė: tipai, priežastys, simptomai ir gydymas

Kaukolė yra kaulų struktūra, kuri apsaugo mūsų smegenis nuo didelio efektyvumo nuo įvairių smūgių ir sužeidimų, be to, kad smegenys gali turėti apibrėžtą struktūrą. Neuroninių vamzdžių rinkinio formavimas Tai atliekama per pirmąjį vaisiaus vystymosi mėnesį, uždarymą nuo trečiosios iki ketvirtosios savaitės ir leidžiant smegenims apsaugoti minėtu kaulo dangteliu.

Tačiau kai kuriais atvejais nervinis vamzdelis tinkamai neuždengia uždarymo, kuris gali sukurti tą apsaugotinos medžiagos dalį, kuri yra matoma ir prieinama iš išorės arba išsikišusi iš to, kas turėtų būti jos apsauginis dangtelis. Tai yra apie tokios problemos kaip spina bifida arba, smegenų atveju, encefalothekelis .

• Susijęs straipsnis: "Spina bifida: tipai, priežastys ir gydymas"

Kas yra encefalotėlis?

Encefalothekė yra įgimta anomalija kai kaukolė visiškai nesibaigia per vaisiaus vystymąsi, todėl dalis medžiagos ir medžiagų, kurios paprastai būna kaukolės ertmėje, išsikištų per angą, sudarant iškyšą arba iškyšą Maišelis, kuriame yra jo išorė.

Tai reiškia, kad žmogus yra encefalotokas galbūt smegenų dalis gali būti perkelta į kaukolės išorę , o tai reiškia didelį pavojų jo išlikimui dėl galimų sužalojimų neuronų lygyje. Iš tiesų, daugeliu atvejų vaisius negyvena šioje situacijoje, miršta vystymosi proceso metu.

Simptomai, kuriuos ši problema sukelia kūdikiui, labai skirsis, priklausomai nuo audinių, esančių už kaukolės ir zonos, kurioje yra aptariamas atidarymas, tipo.

Paprastai encefalotėlis turi pažinimo pablogėjimą svarbus ir vystymosi delsimas, hidrocefalija ir mikrocefalija (nuo to, kai dalis nervinės medžiagos išsiplėtė iš išorės), variklio koordinavimas savanoriškuose raumenyse. Tai taip pat gali sukelti regėjimo, klausos ir kvapo problemų ar net traukulių.

Veislės encefalothekėlis

Encefalotą galima suskirstyti į skirtingus tipus pagal zoną, kurioje atsiranda iškyša, arba pagal jo dalį sudarančios medžiagos tipą.

Tipai pagal iškyšos vietą

Išskirtis gali būti skirtingose ​​kaukolės dalyse, nors tai yra įprasta trijose toliau nurodytose srityse.

1. Priekinė sritis

Šioje srityje angą galima rasti skirtingais aukščiais, įskaitant nosį, akių orbitą ar kaktą. Dažniausiai maišelyje paprastai nėra smegenų audinio , todėl jis yra vienas iš potipių, turinčių mažesnę nervų žalos riziką. Tačiau tai gali sukelti didelius regėjimo ir kvėpavimo sutrikimus, kurie gali pakenkti vaiko gyvenimui.

2. Parietalinis regionas

Paprastosios zonose paprastai būna encefalothekėlis susijusi su kitomis anomalijomis ir neurologiniais sutrikimais , pateikiant beveik pusę intelekto sutrikimų. Be to, kalbos vartojimas gali turėti įtakos.

3. Pakaitinis regionas

Tai labiausiai paplitęs encefalothekio tipas .

Tokiu atveju didelė nukentėjusiųjų dalis turi įprastą intelektą ar silpną negalę, nors yra daug didesnė tikimybė, kad neuroninė medžiaga išsikiša nei priekinės atidarymo atveju. Dažnai įvyksta vizualių problemų , Tai taip pat gali atsirasti bazinės kaukolės dalies.

Tipai pagal išsikišusį medžiagą

Kitas klasifikavimas gal ÷ tų būti atliekamas atsižvelgiant į iš kaukol ÷ s išsikišančios medžiagos tipą. Šia prasme mes galime rasti įvairių tipų, tokių kaip toliau.

1. Meningo kolekcija

Šiame encefalotheko potipyje išsiskiria tik smegenys, taigi rizika yra daug mažesnė nei kitais atvejais .

2. Hidrocefalija

Išskleidžiamą medžiagą sudaro membranos ir smegenų skilveliai, o tai yra rimtesnė nei ankstesniame atvejyje. paprastai susijęs su hidrocefalija .

3. Encefalomeningocele

Šiuo atveju be meninges tai taip pat išsiskiria smegenų dalimi , dėl kurio atsiranda didesnė neuronų pažeidimo rizika ir skirtingi bei sunkesni simptomai.

4. Hydroencephaloeningocele

Dalis smegenų, įskaitant skilvelius išsikiša už kaukolės ertmę šalia smegenų , kuris gali būti labai pavojingas.

Kas tai sukelia?

Šio pakeitimo priežastys, kaip ir spina bifida, yra blogas uždarymas ar jo nebuvimas nerviniame vamzdyje per pirmąjį vystymosi mėnesį. Iš tiesų kartais yra encefalotėlis Jis buvo vadinamas "kaukolė bifido" , atsižvelgiant į tą pačią rūšies anomalijų, kaip spina bifida, nors ir kaukolės lygyje.Kaip ir šis kitas sutrikimas, specifinės priežastys, dėl kurių nervų vamzdelis neužsiveda tinkamai per vaisiaus vystymąsi, iš esmės nežinomas.

Nepaisant to, manoma, kad yra ryšys su mažas folio rūgšties kiekis nėštumo metu (tai yra vienas iš daugelio priežasčių, susijusių su šia liga), rimtų motinos infekcinių ligų ar didelio karščio buvimo šiuo laikotarpiu ar medžiagų vartojimo. Nors yra ir galimybė, kad egzistuoja genetinė įtaka dėl to, kad šeimos, kuriose ji anksčiau buvo, gali kelti didesnę riziką, tai nėra lemiamas veiksnys.

• Susijęs straipsnis: "Kaip rūpintis pirmuoju nėštumo mėnesiu: 9 patarimai"

Encefalothekelio gydymas

Nors neurologiniai padariniai, kuriuos kūdikio būklė sukėlė vystymosi metu, nėra išgydomos, prevencija ir ankstyvas gydymas Jie gali padėti pagerinti jų padėtį ir užkirsti kelią neuronų žalai.

Dėl to, chirurgija naudojama siekiant išdėstykite išsikišusią medžiagą kaukolės viduje ir uždėkite tą dalį, kuri per vaisiaus vystymąsi nebuvo tinkamai uždėta. Ypač svarbu atlikti šią operaciją, jei yra atvira pažeidimas (tai yra, jei nėra odos, dengiančios maišelį) arba jei maišas labai trukdo kūdikio kvėpavimui.

Kai kuriais atvejais, nors tai priklauso nuo to, kokia medžiaga yra už kaukolės ribų, netgi galūnės gali būti amputacijos. Hidrocefalija atveju, norint ją išspręsti, taip pat reikės chirurginės intervencijos.

Be to, reikia gydyti specifine simptomatika tai galėjo sukelti problema. Encefalothekė yra sąlyga, kuri neturi būti mirtina. Tačiau kai kuriais atvejais dėl tokio patologiškumo gali atsirasti nepilnamečio mirtis, o tokiu atveju paliatyvioji priežiūra bus vykdoma tol, kol nepilnametis mirs.

Psichologiškai tai labai naudinga psicho edukacijos buvimas ir patarimai vaiko aplinkai , nes tai yra būklė, galinti sukelti skausmingus jausmus, baimę ir netgi tėvų kaltės jausmus.

Išsilavinimo lygmeniu reikia atsižvelgti į specialius ugdymosi poreikius, kurie gali egzistuoti tiems asmenims, kurie turi pažinimo sutrikimų, pavyzdžiui, intelekto sutrikimą.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad šios rūšies defektų priežastys nėra žinomos patartina priimti prevencines strategijas padėti išvengti šio ir kitų tipų anomalijų.

Kaip ir spina bifida, folio rūgšties vartojimas nėštumo metu, subalansuota mityba ir tokių medžiagų kaip alkoholio, tabako ir kitų narkotikų vartojimo nutraukimas labai sumažina vaisiaus riziką vystymosi metu patiria encefalotą.

Bibliografinės nuorodos:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Kūdikių, kuriems diagnozuotas encefalothekelis, išgyvenimas Atlante, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Įgimto vidinio perisellarinio transsfenoidinio encefalocelo chirurginis valdymas ekstrakranialiniu metodu: 6 atvejų serija. Neurochirurgija; 65 (6): 1140-6.