Mieloproliferaciniai sindromai: tipai ir priežastys

Dauguma žmonių žino leukemiją. Jis žino, kad tai labai agresyvus ir pavojingas vėžio tipas, kurio metu kraujyje yra vėžio ląstelės, kurios kyla nuo kūdikių iki pagyvenusių žmonių ir tikriausiai taip pat kilę iš kaulų čiulpų. Tai vienas iš labiausiai žinomų mieloproliferacinių sindromų. Bet tai nėra unikali.

Šiame straipsnyje mes trumpai apibūdinsime kokie yra mieloproliferaciniai sindromai ir mes nurodysime dažniausiai pasitaikančius dalykus.

• Jums gali būti įdomu: "Psichosomatiniai sutrikimai: priežastys, simptomai ir gydymas"

Mieloproliferacinis sindromas: kokie jie?

Mieloproliferaciniai sindromai yra sindromai, apibūdinantys a per didelis ir pagreitintas augimas ir vienos ar daugiau kraujo ar kraujo kūnelių rūšies reprodukcija ; konkrečiai mieloidinių linijų. Kitaip tariant, yra tam tikros rūšies kraujo ląstelių perteklius.

Šios problemos kyla dėl to per didelė kamieninių ląstelių gamyba tai baigs gaminti raudoną, baltą arba trombocitų ląsteles. Suaugusiesiems šie ląstelės gaminami tik kaulų čiulpuose, nors vystymosi metu blužnis ir kepenys taip pat gali juos gaminti. Šie du organai linkę augti šiose ligose, nes per didelis mieloidų kiekis kraujyje sukelia jiems šią funkciją susigrąžinti, o tai savo ruožtu dar labiau padidina kraujo ląstelių skaičių.

Nors Simptomai gali skirtis priklausomai nuo mieloproliferacinių sindromų apie kuriuos kalbame, paprastai sutampa su tipinėmis anemijos problemomis, tokiomis kaip silpnumas ir fizinis bei psichinis nuovargis. Taip pat dažnai atsiranda virškinimo trakto ir kvėpavimo sutrikimų, svorio ir apetito, alpimo ir kraujagyslių problemų.

• Jums gali būti įdomu: "Sindromo, sutrikimo ir ligos skirtumai"

Kodėl jie gaminami?

Šių ligų priežastys yra susijusios su 9 chromosomos Jak2 geno mutacijomis, kurios sukelia eritropoezės stimuliuojantis faktorius arba EPO veikia nuolat (subjektuose be šių mutacijų EPO veikia tik prireikus).

Daugeliu atvejų šios mutacijos nėra paveldimos, bet įgytos. Tai spėjama, kad gali paveikti chemikalų buvimą, radiacijos ar apsinuodijimo poveikį .

Kai kurie pagrindiniai mieloproliferaciniai sindromai

Nors su laiku atsiranda naujų sindromų ir jų variantų, apskritai Mieloproliferaciniai sindromai suskirstyti į keturias rūšis , labai skiriasi nuo plaučių kraujo ląstelių tipo.

1. Lėtinė mieloidinė leukemija

Įvadas aptarta liga yra viena iš skirtingų leukemijų ir vienas iš labiausiai žinomų mieloproliferacinių sindromų. Šio tipo leukemiją sukelia per didelis baltųjų kraujo kūnelių paplitimas žinomas kaip granulocitas.

Nudegimas ir astenija, kaulų skausmas, infekcijos ir kraujavimas dažnai. Be to, jis sukels skirtingus simptomus, priklausomai nuo organų, kuriame ląstelės yra infiltracijos.

Paprastai jis pasireiškia trimis etapais: lėtinis, kurio metu atsiranda astenija ir prarandama dėl kraujo klampos, apetito praradimo, inkstų nepakankamumo ir pilvo skausmo (kai paprastai diagnozuojama); pagreitinta, kurios metu atsiranda tokių problemų kaip karščiavimas, anemija, infekcijos ir trombozė (tai yra fazė, kai paprastai naudojama kaulų čiulpų transplantacija); ir sprogimas, kad simptomai blogėja ir vėžio ląstelių lygis viršija dvidešimt procentų , Chemoterapija ir radioterapija dažnai naudojamos kartu su kitais vaistais, kurie kovoja su vėžiu.

• Susijęs straipsnis: "Vėžio tipai: apibrėžimas, rizika ir kaip jie klasifikuojami"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera yra vienas iš sutrikimų, suskirstytų į mieloproliferacinius sindromus. Polycothemia vera kaulų čiulpų ląstelėse sukelia eritrocitozę arba per didelį raudonųjų kraujo ląstelių (ląstelių, kurios perneša deguonį ir maistines medžiagas į kitas kūno struktūras), kraujyje. Daugiau nei globuliukų skaičiaus Ką reiškia šios ligos atsiradimas yra hemoglobino kiekis kuris gabenamas. Taip pat stebimas didesnis baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.

Kraujas tampa tankesnis ir klampus , kuris gali sukelti okliuzijas ir trombozę, taip pat netikėtus kraujavimus. Tipiški simptomai yra paraudimas, užsikimšimas, silpnumas, niežėjimas ir įvairios intensyvumo skausmas (ypač pilvo srityje, galvos svaigimas ir netgi regėjimo sutrikimai.Vienas iš labiausiai specifinių simptomų yra apibūdintas niežulys visame kūne. Dažnai pasireiškia ir galūnių raudonumo skausmas, kurį sukelia mažų kraujagyslių užkrečiamosios ir apytakos sutrikimai. Urininė rūgštis taip pat dažniausiai įsižiebia.

Nors Tai yra rimtas, lėtinis ir tikslus galimų komplikacijų gydymas ir kontrolė , ši liga paprastai nesumažina paciento gyvenimo trukmės, jei ji bus tinkamai gydoma.

3. Esminė trombocithemija

Šis sindromas būdingas trombocitų gamybai ir pernelyg dideliam kiekiui kraujyje. Šios ląstelės daugiausia atlieka kraujo krešėjimo funkciją ir yra susijusios su žaizdų gijimo gebėjimais.

Pagrindinės problemos, kurias ši liga gali sukelti, yra subjekto trombozės ir kraujavimo provokacija, kuri gali turėti rimtų pasekmių sveikatai ir net baigti gyvenimą jei jie atsiranda smegenyse ar širdyje. Tai gali sukelti mielofibrozę, kuri yra daug sudėtingesnė.

Apskritai manoma, kad ši problema nebūtinai sutrumpina kenčiančiųjų gyvenimą, nors reguliariai reikia tikrinti trombocitų kiekį ir prireikus jį sumažinti gydymu.

4. Mielofibrozė

Mielofibrozė yra sutrikimas. Jis gali būti pirminis, jei jis atsiranda savaime arba antrinis, jei jis yra kilęs iš kitos ligos.

Mielofibrozė yra viena iš sudėtingiausių mieloproliferacinių sindromų , Šiuo atveju kaulų čiulpų kamieninės ląstelės, kurios turėtų gaminti kraujo ląsteles, pernelyg generuoja jas taip, kad ilgainiui prostatos pluoštuose padidėtų kaulų čiulpų pluoštas, dėl kurio auga rūšis rando audinys, kuris patenka į kaulų smegenis. Taip pat kraujo ląstelės išeina nesubrendusios ir negali normaliai atlikti savo funkcijų.

Pagrindiniai simptomai yra dėl anemijos, kurią sukelia kraujo ląstelių nebrandumas , per didelis šio blužnio augimas ir metabolizmo pokyčiai. Taigi, bendras nuovargis, astenija, prakaitavimas, pilvo skausmas, viduriavimas, svorio kritimas ir edema.

Yra mielofibrozė rimta liga, kurioje galiausiai atsiranda anemija ir net esminis funkcinių trombocitų skaičiaus sumažėjimas, kuris gali sukelti sunkų kraujavimą. Kai kuriais atvejais tai gali sukelti leukemiją.

Bibliografinės nuorodos:

• Эрнандес, L.; Besses, C. ir Cervantes, F. (2015). Mieloproliferaciniai sindromai. Bendra paciento informacija. AEAL Paaiškinkite. Madridas