Ohtaharos sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Kūdikystėje, ypač gimdymo metu arba nėštumo laikotarpiu, gana dažnai neurologinės ligos yra dėl genetinio disbalanso ar pokyčių per šį subtilų gyvenimo etapą. Tai, kas vyksta, pavyzdžiui, su epilepsijos tipo patologija, vadinama Ohtahara sindromu .

Šiame straipsnyje mes pamatysime, kokios yra šios epilepsijos encefalopatijos priežastys, simptomai ir gydymas.

• Susijęs straipsnis: "Epilepsijos tipai: priežastys, simptomai ir savybės"

Kas yra Ohtaharos sindromas?

Ankstyvoji kūdikio epilepsijos encefalopatija, dar vadinama Ohtahara sindromu, yra labai ankstyva epilepsija; Konkrečiai, ji pasirodo kūdikiams, kurioms yra keli mėnesiai, daug kartų prieš pirmąjį trimestrą po gimdymo ar net prieš gimdymą prenataliniame etape.

Nepaisant to, kad epilepsija yra palyginti įprasta neurologinė liga, Ohtahara sindromas yra reta liga, ir manoma, kad ji sudaro mažiau kaip 4% vaikų epilepsijos atvejų (nors jo išvaizda nėra vienodai paskirstyta, nes kuris paveikia vaikus daugiau nei mergaičių).

Simptomai

Ohtaharos sindromo simptomai yra susiję su epilepsijos priepuolių pasikeitimais , Šios krizės paprastai yra tonizuojančios (ty intensyvios, raumenų nelankstumo būsenos, beveik visada susijusios su kritimu į žemę ir žinių praradimu) ir retai miokloninėmis (ty trumpomis raumenų standumo būsenomis ir dažnai būna krizė tokia maža, kad ji gali nepastebėti).

Miokloninių traukulių atveju raumenų nelankstumo periodai paprastai trunka apie 10 sekundžių ir rodomi tiek budėjimo būsenoje, tiek miego metu.

Kita vertus, priklausomai nuo smegenų sričių, kurias veikia jų veikimas, šios krizės gali būti orientuotos ar apibendrintos.

Kiti susiję simptomai yra apnėja ir sunku rijoti ir kvėpuoti.

• Jums gali būti įdomu: "Kas atsitinka žmogaus smegenyse, kai yra traukuliai?"

Diagnozė

Būdama tokia reta liga, nėra specialios diagnozės priemonės, o tai yra medicinos komandos patirtis. Norėdami tai padaryti, neurologai ir psichiatrai naudoja neuromazės ir nuskaitymo technologijas nervų veikimui, pvz., Kompiuterizuotą tomografiją arba encefalogramą, kuri atskleidžia būdingą aktyvacijos modelį su labai ryškiais smailės aktyvumais, po kurio vyksta labai ramus laikotarpis.

Šis specialių priemonių trūkumas reiškia, kad mirtis dažnai įvyksta prieš aiškiai žinant, kokio tipo epilepsija yra, ir kad kartais gali nebūti sutarimo dėl to ligos tipo, kuris egzistuoja.

Ohtosharos sindromo priežastys

Kaip ir visų tipų epilepsija apskritai, Ohtahara sindromo priežastys yra palyginti nežinoma. Keista neuronų aktyvacijos modelis, kuris atsiranda smegenų nervų ląstelėse, yra žinomas dėl jo kilmės, tačiau nežinoma, kas sukelia tokį neuronų elektrinio šaudymo būdą, kuris atsiranda ir pradeda plisti visoje kitoje nervų sistemoje.

Jei atsižvelgsime į kitas sveikatos problemas, kurios gali sukelti šių epilepsijos priepuolių atsiradimą, žinoma, kad šios ligos taip pat buvo susijusios su medžiagų apykaitos sutrikimais, navikų buvimu, širdies priepuoliais, nervų sistemos formavimosi formomis ir tam tikrais genetiniais sutrikimais.

Gydymas

Vaikų, sergančių "Ohtahara" sindromu, gydymo būdai dažniausiai grindžiami vaistų, paprastai vartojamų kitų epilepsijos rūšių, tokių kaip klonazepamas ar fenobarbitalis, simptomams gydyti.

Kita vertus, intervencijos, pagrįstos dietos pokyčiais (pvz., Su keterogeninėmis dietomis), taip pat buvo naudojamos, nors ir labai mažai sėkmės. Paprastai ligos evoliucija nepagerėja, epilepsijos priepuoliai tampa vis dažnesni ir intensyvesni.

Ekstremaliais atvejais gali būti naudojama chirurgija, kaip tai daroma kitų tipų epilepsija, nors tokios ankstyvos amžiaus grupės šios intervencijos paprastai būna labai sudėtingos.

Prognozė

Kita vertus, tai yra bloga prognozė , o dauguma atvejų pasibaigia ankstyvoje mirtyje ankstyvoje vaikystėje, nes liga dažnėja. Nors per pirmąsias sesijas atrodo, kad gydymas pagerina sindromo eigą, vėliau jo veiksmingumas yra labiau nuosaikus.

Be to, Ohtahara sindromas gali sukelti kitų sveikatos sutrikimai, susiję su epilepsijos priepuolių poveikiu turėti organizmą, pavyzdžiui, protinis atsilikimas, kvėpavimo sutrikimai ir kt. Tai reiškia, kad net vaikams per pirmuosius gyvenimo metus jie lieka tam tikros rūšies negalia, į kurią jie turi sugebėti prisitaikyti.

Būtina pasikliauti šios rūšies neurologinių ligų tyrimų pažanga, kad būtų kuriamos prevencijos, diagnostikos ir gydymo priemonės, būtinos Ohtaharos sindromui, kad nebūtų rimta sveikatos problema.