Landau-Kleffnerio sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Nors apskritai mes to nesuvokiame, kiekvienas iš mūsų vykdo daugybę labai sudėtingų kognityvinių procesų. Ir ar tai, kad veikla ir įgūdžiai, kuriuos mes paprastai laikome savaime suprantamais ir net paprastais, reikalauja daug sąveikos tarp skirtingų smegenų regionų, kurie tvarko skirtingas informacijos rūšis. Tai pavyzdys yra kalba, kurios vystymasis yra labai naudingas bendraujant ir prisitaikant prie gyvenimo visuomenėje.

Tačiau yra įvairių sutrikimų, ligų ir traumų, kurie gali sukelti svarbių komplikacijų plėtojant ir išlaikant šį gebėjimą. Tai yra Landau-Kleffnerio sindromo atvejis , reta liga, apie kurią mes kalbėsime šiame straipsnyje.

• Susijęs straipsnis: "Sindromo, sutrikimo ir ligos skirtumai"

Landau-Kleffnerio sindromas: aprašymas ir simptomai

Landau-Kleffner sindromas yra filialas ir retas neurologinis vaikų išvaizda , pasižymintis progresuojančios aphazijos išvaizda, mažiausiai jautriu lygiu, kuris paprastai būna susijęs su elektroencefalografiniais pokyčiais, kurie paprastai yra susiję su epilepsijos priepuolių kančiais. Tiesą sakant, tai taip pat vadinama epilepsine apašija, įgyta epilepsinė apašija arba aphazija su konvulsiniu sutrikimu.

Vienas iš šios būklės simptomų yra minėtos afazijos atsiradimas, kuris gali būti išsamus (tai reiškia, kad yra problemų suprasti kalbą), išraiškingas (šio rengimo metu) arba sumaišytas po tam tikro laiko kalbos raida buvo normali vaiko amžiui. Iš tikrųjų vaikas gali staiga ar laipsniškai prarasti anksčiau įgytus gebėjimus , Dažniausiai yra tai, kad yra visuotinio pobūdžio problemų, prarandama galimybė suprasti kalbą ir netgi gali sukelti tylą.

Kitas dažniausiai pasitaikantis simptomas, kuris iš tiesų yra susijęs su afazijos atsiradimu (ir tai iš esmės iš esmės paaiškina pokyčius, kurie jį sukelia), yra epilepsijos priepuolių kančios, kurios yra beveik trys ketvirtadaliai ligonių , Šios krizės gali būti bet kokio pobūdžio ir gali atsirasti vienašališkai ir dvišaliu būdu vienoje smegenų srityje, taip pat bendrai.

Dažniausiai pasireiškia epilepsinis priepuolis arba jo poveikis laikinajai lopai, jie paprastai aktyvuoja per lėtą miegą ir linkę apibendrinti į likusias smegenis , Taip pat yra atvejų, kai jie nevyksta arba bent jau ne kliniškai.

Jie taip pat gali ir dažniausiai pasirodyti antriniu atveju, nors tai nėra kažkas, apibrėžiantis pačią sutrikimą, elgesio problemų problemos: dirglumas, pyktis, agresija ir variklio agitacija, taip pat autizmo ypatybės.

Šios ligos simptomai gali atsirasti bet kurioje amžiaus grupėje nuo 18 mėnesių iki 13 metų, nors tai dažniau būna nuo trejų iki ketverių iki septynerių metų amžiaus.

• Galbūt jus domina: "Aphasias: pagrindinės kalbos sutrikimai"

Šio sutrikimo priežastys

Šios neįprastos ligos priežastys iki šios dienos išlieka be aiškios, nors šiuo požiūriu yra įvairių hipotezių.

Vienas iš jų mano, kad galima susidurti su genetiniais pokyčiais, konkrečiai GRIN2A geno mutacijų produktas .

Kitos hipotezės, kurios neturėtų prieštarauti ankstesnei, rodo, kad problema gali kilti dėl nepilnamečių imuninės sistemos reakcijos ar pokyčio, ir netgi dėl infekcijų, tokių kaip herpesas.

Kursas ir prognozė

Landau-Kleffnerio sindromo eiga paprastai yra progresuojantis ir svyruojantis, dalis simptomų gali išnykti su amžiumi .

Kalbant apie prognozę, jis gali labai skirtis priklausomai nuo atvejo. dažniausiai išnyksta simptomų dalis (būtent epilepsija paprastai išnyksta paauglystės metu), nors esant sutrikusios psichinės būklės problemoms gali likti visą jo gyvenimą.

Visiškas atsikratymas gali pasireikšti maždaug ketvirtadaliu atvejų, kol jie gydomi. Tačiau yra daug dažniau, kad lieka mažų pasekmių kalbos sunkumai. Galiausiai maždaug ketvirtadalis pacientų gali turėti rimtų pasekmių.

Paprastai anksčiau simptomų atsiradimas, tuo blogesnė prognozė ir didesnė pasekmių tikimybė ne tik dėl pačios problemos, bet ir dėl komunikacijos įgūdžių vystymosi stokos augimo metu.

Gydymas

Šios ligos gydymas reikalauja daugiadalykio požiūrio , pateikiamos problemos turi būti nagrinėjamos iš skirtingų disciplinų.

Epilepsijos tipo sutrikimai, nors paprastai išnyksta su amžiumi, reikalauja gydymo. Paprastai antiepilepsiniai vaistai, tokie kaip lamotriginas, yra naudojami šiam tikslui. Taip pat buvo veiksmingi steroidai ir adrenokortikotropinis hormonas, taip pat imunoglobulinai. Kartais taip pat buvo naudojamas vagus nervų stimuliavimas. Kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos .

Kalbant apie afaziją, reikia kalbėti terapijos ir kalbos terapijos lygmeniu. Kai kuriais atvejais gali prireikti pritaikyti mokymo programas ar net naudotis specialiosiomis mokyklomis. Elgesio problemos ir psichologiniai pokyčiai taip pat turėtų būti diferencijuojami.

Galiausiai, vaiko ir jo tėvų psichologinis išsilavinimas ir aplinka gali paskatinti geresnį vaiko vystymąsi ir geresnį supratimą bei gebėjimą susidoroti su liga ir komplikacijomis, kurias jis gali sukelti kasdieniame gyvenime.

Bibliografinės nuorodos:

• Aicardi J. (1999). Landau-Kleffnerio sindromas. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Asociacija Landau-Kleffner sindromas (s.f.). Kas yra SLK? [Online] Galima rasti adresu: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Vaikų įgimtos afazijos sindromas su konvulsiniu sutrikimu. Neurologija, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ir Correa, A. (1997). Įgyta epilepsinė aphazija (Landau-Kleffnerio sindromas). 10 atvejų įnašas. Ispanijos medicinos pediatrijos dienomis, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A. J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ir Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerio sindromas. Dviejų atvejų pristatymas. Kubos žurnalas pediatrijos, 77 (2).