yes, therapy helps!
Potterio sindromas ar seka: tipai, simptomai ir priežastys

Potterio sindromas ar seka: tipai, simptomai ir priežastys

Kovo 19, 2024

Skirtingi veiksniai, įskaitant inkstų nepakankamumą, gali trukdyti gimdos vystymuisi ir sukelti kitų kūno sistemų pokyčių.

Šiame straipsnyje mes kalbėsime apie Potterio sindromo priežastys, simptomai ir rūšys , pavadinimas, su kuriuo šis reiškinys yra žinomas, dažnai yra genetinės kilmės.

  • Susijęs straipsnis: "Sindromo, sutrikimo ir ligos skirtumai"

Kas yra Poterio seka?

Sąvokos "Poterio seka" ir "Potterio sindromas" jie vartojami siekiant apibūdinti fizines anomalijas, atsiradusias kūdikiams dėl inkstų pakitimų, amniono skysčio (oligohidramnios) nebuvimo ar suspaudimo gimdos metu.


1946 m. ​​Gydytojas Editas Poteris apibūdino dvidešimt žmonių, kuriems nebuvo inkstų, atvejų savitos fizinės savybės galvoje ir plaučiuose , Potterio indėlis buvo pagrindinis veiksnys, padedantis ugdyti suvokimą apie šią ligą, dažniau nei anksčiau minėta.

Poteris tikėjo, kad tokio pobūdžio fizinė anomalija buvo visada dėl inkstų nebuvimo ar inkstų agenerizmo; tačiau vėliau buvo nustatyta, kad yra ir kitų galimų priežasčių. Šiandien naudojama tipologinė klasifikacija buvo sukurta apie šiuos ir susijusius pakeitimus.

  • Galbūt jus domina: "Kaip rūpintis pirmuoju nėštumo mėnesiu: 9 patarimai"

Šio pakeitimo priežastys

Dažnai Potterio sindromas Tai yra susijusi su ligomis ir šlapimo sistemos problemomis kaip inkstų ir šlapimtakio agenerizmas, polycistozė ir inkstų multiciozė arba šlapimo takų obstrukcija, kuri gali būti dėl genetinių ir aplinkos priežasčių.


Daugelis Poterio sindromo atvejų yra genetinės kilmės (nors ir ne visada paveldimas); 1, 2, 5 ir 21 chromosomos 1, 2, 5 ir 21 chromosomos buvo nustatytos mutacijos variantuose, turinčiuose abipusį inkstų agenerį, ir panašios priežastys buvo nustatytos kitose rūšyse.

Klasikinio varianto plėtra susideda iš tarpusavyje susijusių įvykių; tai taip pat vadinama "Poterio seka". Neišsami inkstų ir / arba šlapimtakių ar amniono sosto plyšimo formavimasis Jie daro vaisius nepakankamai formuojasi amniono skysčiui.

  • Jums gali būti įdomu: "13 rūšių abortų ir jų psichologinių ir fizinių padarinių"

Simptomai ir pagrindiniai požymiai

Kartais Potterio sindromą apibūdinantys požymiai gali pasireikšti gimdos gleivinės vystymosi metu. Dažniausiai yra tai, kad medicininiai tyrimai atskleidžia buvimą Inkstų cistos ar oligohidramnios ar amniono skysčio nebuvimas , kuris paprastai būna dėl maišo, kuriame jis yra, plyšimo.


Po gimimo pastebimi Potterio apibūdinti veido požymiai: plokščia nosis, epitelio raukšlės akyse, paimtas smakras ir neįprastai žemos ausys. Be to, gali pasikeisti ir apatinės ir viršutinės galūnės. Tačiau šios charakteristikos ne visada būna tokio paties laipsnio.

Poterio sindromas taip pat yra susijęs su Pažeidimai akyse, plaučiuose, širdies ir kraujagyslių sistemoje , žarnyne ir kauluose, ypač slanksteliuose. Urogenitalinė sistema paprastai keičiama labai reikšmingai.

Potterio sindromo rūšys

Šiuo metu įvairios Potterio sindromo formos yra suskirstytos į penkias pagrindines kategorijas ar tipus. Jie skiriasi tiek dėl priežasčių, tiek nuo branduolinės klinikinės apraiškos. Kita vertus, svarbu paminėti ir klasikinę šios ligos formą, ir tai, kas yra susijusi su multicizine inkstų displazija, kuri buvo nustatyta labai neseniai.

1. I tipas

Šis Potterio sindromo variantas įvyksta kaip autosominės recesinės policistinės inkstų ligos pasekmė , paveldima liga, paveikianti inkstus, ir būdinga daugybės mažų dydžių cistų atsiradimu ir pilna skysčių. Tai padidina inkstų dydį ir trukdo šlapimui gaminti.

2. II tipas

II tipo pagrindinis bruožas yra agenezė arba inkstų aplazija, tai yra, įgimtas vienos ar abiejų inkstų nebuvimas ; antroje byloje mes kalbame apie abipusį inkstų agenciją. Kadangi kitos šlapimo sistemos dalys, tokios kaip šlapimo pūslė, taip pat dažnai būna pažeisti, šie požymiai dažnai vadinami "urogenitaline agenerese". Kilmė paprastai yra paveldima.

3. III tipas

Šiuo atveju malformacijos atsiranda dėl autosominės dominuojančios polycystic inkstų ligos (skirtingai nuo I tipo, kai liga persiunčiama recesiniu paveldimu). Inkstuose pastebimi cistos ir jų dydžio padidėjimas, taip pat padidėja kraujagyslių ligų dažnumas. Simptomai paprastai pasireiškia suaugusiųjų gyvenime .

4. Tipas IV

Potterio tipo IV sindromas diagnozuojamas, kai atsiranda cistos ir (arba) vanduo kaupiasi (hidronofozė) inkstuose dėl lėtinio šio organo ar šlapimo užkibimo. Tai yra bendras vaisiaus laikotarpio variantas, kuris paprastai nesukelia savaiminio aborto. Šių pokyčių priežastis gali būti tiek genetinė, tiek aplinkosauginė .

5. Klasikinė forma

Kalbant apie klasikinį Potterio sindromą, mes kalbame apie atvejus, kai inkstai nesikaupia (abiejų inkstų ageneris), nei šlapimtakių. Buvo pasiūlyta, kad klasikinė forma, kurią 1946 m. ​​Aprašė Poteris, būtų laikoma ekstremaliu II tipo variantu, taip pat būdingu inkstų agenese.

6. Daugiaširdis inkstų displazija

Daugiagyslinė inkstų displazija yra pakeitimas, apibūdinamas buvimu daugybė ir nereguliarus inkstų cistas ; palyginus su sąvoka "policistinė", "multicystic" reiškia mažesnį sunkumą. Pastaraisiais metais dėl tokio sutrikimo pasitaikė Potterio sindromo atvejai, kurie gali reikšti galimą naujo tipo būklę.


97% Okupuoti (LT subs) (Kovo 2024).


Susiję Straipsniai