Neiromuskulinės ligos: kas jos yra, kaip jos gydomos, ir pavyzdžiai

Prieš kelerius metus, konkrečiai 2014 m., Vadinamasis "Ice Bucket Challange" tapo populiarus. Tai buvo solidarumo kampanija, skirta ieškoti paramos pacientams, sergantiems amiotrofine šonine skleroze arba ALS, liga, kuri palaipsniui pažeidžia neuronus, kurie reguliuoja savanorišką raumenų judėjimą.

Ši sąlyga yra vadinamojo dalis nervų ir raumenų ligos, apie kurias mes kalbėsime šiame straipsnyje .

• Galbūt jus domina: "Fibromialgija: priežastys, simptomai ir gydymas"

Neiromuskulinės ligos: pagrindinis apibrėžimas

Neiromuskulinės ligos suprantamos kaip didelė sutrikimų grupė, kuriai būdingas buvimas motorinių pakitimų, atsiradusių dėl traumų ar kitų neuronų kilmės pokyčių , Ši ligos rūšis atsiranda dėl periferinės nervų sistemos problemų nei nervų ir raumens jungties, nugaros smegenų ar periferinio nervo lygiu.

Konkretūs simptomai priklausys nuo paties sutrikimo, tačiau paprastai apima hipotonijos ar raumenų silpnumo buvimą vienoje ar keliose kūno dalyse , sunkumų ar negalėjimo atsipalaiduoti raumenyse (raumenys išlieka sutrikusios), o tai savo ruožtu gali sukelti kontrakcijas ir galimus pokyčius jautrumo ir lytėjimo suvokimo. Taip pat neįprasta, kad pasirodytų spazmai. Kai kuriose ligose jis gali turėti įtakos ir kvėpavimo sistemos funkcionavimui, ir net širdžiai, todėl gali prireikti kvėpavimo ir gyvybės palaikymo.

Šis ligų ir sutrikimų rinkinys jie paprastai yra progresuojantys ir neurodegeneraciniai, todėl simptomai pablogėja su laiko praeitimi. Paprastai jie susiduria su dideliais sunkumais kasdieniame gyvenime ir tam tikro tipo negalia ir priklausomybe.

Paprastai šios ligos laikomos retais ligomis, o daugeliu atvejų egzistuojančios žinios apie jas ir jų veikimas yra menki. Reikia turėti omenyje, kad deficitas, kurį sukelia šie sutrikimai, yra variklio tipas, išsaugant pažinimo funkciją, nebent yra kitų panašių patologijų, kurios jį sukuria.

• Susijęs straipsnis: "Neuronų tipai: charakteristikos ir funkcijos"

Priežastys

Neiromuskulinės ligos gali turėti labai įvairias priežastis , gali būti ir genetiniai, ir aplinkos veiksniai.

Didžiąją dalį šių sutrikimų sukelia genetiniai veiksniai, tiek genetinio paveldėjimo lygiu, tiek de novo mutacijų lygiu, ir yra pagrindinis sutrikimas.

Tačiau mes taip pat galime rasti daugybę atvejų, kai nervų ir raumenų sutrikimas yra antrinis dėl kitos sveikatos būklės dėl ligų ar infekcijų, įgytų visą gyvenimą (pvz., Diabetas, ŽIV infekcija, neurosyfilis ... ) Jie taip pat gali pasirodyti tam tikrų medžiagų vartojimo pasekmė ar reakcijos į vaistus.

Kai kurios neuromuskulinės ligos

Neuromuskulinių ligų kategorijoje galime rasti daugybę sutrikimų, kurie viršija 150. Kai kurie iš jų yra santykinai žinomi gyventojų ir medicinos bendruomenės, o kiti beveik neturi jokios informacijos. Žemiau yra keletas žinomų nervų ir raumenų sutrikimų .

1. Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Šią ligą, apie kurią jau kalbėjome įžangoje, tapo gana gerai žinoma dėl tokių kampanijų kaip "Ice Bucket Challenge" ar dėl to, kad kenčia tokios žinomos asmenybės kaip Stephenas Hokingas.

Sutrikimas veikia ir puola subjekto variklio ląsteles , sukelia jo laipsnišką degeneraciją ir vėlesnę mirtį. Tai sukuria, kad mažai lėtai visi variklio raumenys atrofija, kol jie neleidžia laisvai judėti raumenyse. Ilgainiui ši liga gali paveikti diafragmos ir krūtinės ląstos raumenis, todėl reikia naudoti dirbtinį kvėpavimą.

2. Duchenne raumenų distrofija

Šios ligos grupėse randame tuos atvejus, kurie paprastai būna dėl to, kad nėra raumenų skaidulų baltymų ar jų deficitas gali turėti įtakos skersuotiems raumenims. Dažniausiai pasitaikanti ir žinoma iš visų jų yra Duchenne raumenų distrofija, kurioje Pasireiškia progresuojantis ir apibendrintas raumenų silpnumas ir stiprumo praradimas kuris paprastai prasideda vaikystėje ir baigiasi gaminant, kad subjektas gali vaikščioti ir laikui bėgant kardiorespiratoriaus problemoms, dėl kurių gali prireikti kvėpavimo pagalbos.

• Susijęs straipsnis: "Duchenne raumenų distrofija: kas tai yra, priežastis ir simptomus"

3. Įgimtos miopatijos

Paprastai genetinės kilmės, šio tipo miopatijos yra nustatomos netrukus po gimimo ir yra būdingos patys raumenys .

Priklausomai nuo sutrikimo, jis gali neprogresuoti (kaip pasireiškia įgimta nemalingo miopatija, kurioje yra skirtinga hipotonija skirtingose ​​kūno dalyse) arba mirštama kaip įgimta miotulinė miopatija (kurioje yra kvėpavimo nepakankamumas).

4. Įgimtos miotonijos

Įgimtos miotonijos yra pokyčiai, kuriais jis stebimas labai sunku atsipalaiduoti raumenyse ir raumenų tonuose po jų susitraukimo , Raumenų atpalaidavimas tampa sudėtingas ir lėtas. Pratimas, valgymas ar kelionė tampa sudėtinga. Priežastys daugiausia yra genetinės.

5. Vestfalio liga

Sunkumų grupė, kuriai būdingas buvimas paralyžiaus epizodai daugiau ar mažiau konkrečiose situacijose pvz., pratybų, turtingo maisto vartojimo, ekstremalių temperatūrų ar traumų poveikio (kaip Vestfalio ligos atveju). Galų gale gali išnykti.

6. Progressive ossifying myositis

Taip pat žinomas kaip akmens žmogaus liga, šis sutrikimas būdingas raumenų ir audinių, kaip antai sausgyslių ir raiščių, pažangi ossifikacija , kuris baigiasi žymiai apriboja judesį.

7. Metabolinė miopatija

Sutrikimas, kuriame problema yra raumenų sunkumas ar negalėjimas gauti energijos .

8. Myasthenia gravis

Tai neuromuskulinė liga, kurioje imuninė sistema atakuoja neuromuskulinį jungtį , reaguodama į postsinaptinę membraną.

Pasekmės kasdieniame gyvenime

Neuromuskulinės ligos kenčiančios ligos, be paties pačios simptomų sukeltos žalos, sukelia daugelį pasekmių paciento kasdieniniame gyvenime, kurio sunkumas gali skirtis priklausomai nuo sutrikimo ir jo poveikio. Turėkite omenyje, kad dauguma tokių sutrikimų patiria žmones paprastai turi kognityvinius gebėjimus , su kuriuo jie žino apie savo sunkumus.

Vienas iš labiausiai pastebimų daugelio pacientų yra autonomijos praradimas ir didesnis sunkumų daryti dalykus, kurie (išskyrus įgimtas ligas) galėjo padaryti be sunkumų anksčiau. Daugeliu atvejų nervų ir raumenų ligos lemia, kad pacientui reikia išorinės pagalbos, turint kintamą priklausomybės lygį.

Tikimasi, kad gedulo periodas pasirodys prieš žinant apie ligos buvimą ir laipsniškas pajėgumų praradimas , Be to, palyginti dažnai, po diagnozės atsiranda nerimo ir (arba) depresijos simptomai, o liga progresuoja arba išlieka. Be to, santykinai mažos žinios apie šio tipo sindromus reiškia, kad daugelis pacientų nežino, ko tikėtis, ir sukelia gilų netikrumą dėl to, kas ateityje.

Jūsų socialinis ir darbo gyvenimas gali labai skirtis, tiek dėl sunkumų, kuriuos sukelia pats sutrikimas ir jo pasekmės emociniu lygmeniu , kuris gali paskatinti subjektą išsiskirti iš aplinkos.

• Jums gali būti įdomu: "Didžioji depresija: simptomai, priežastys ir gydymas"

Ieškant gydymo

Dauguma nervų ir raumenų ligų šiandien gydomojo gydymo nėra. Tačiau simptomai gali būti paveikti , siekiant optimizuoti šių problemų kenčiančių žmonių lygį ir gyvenimo kokybę, skatinti jų savarankiškumo ir nepriklausomumo didėjimą, didinti jų išteklius ir numatyti mechanizmus bei pagalbą, kurios jiems gali prireikti, siekiant palengvinti jų gyvenimą. Be to, daugeliu atvejų tinkamas gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę.

Vienas iš gydymo būdų yra fizioterapija ir neurorehabilitacija , Todėl dedamos pastangos skatinti ir palaikyti variklio funkcijas kuo ilgiau ir kuo labiau optimizuoti, taip pat sustiprinti raumenis, kad būtų išvengta jo degeneracijos. Paprastai rekomenduojama skatinti ir pagerinti kvėpavimo raumenų naudojimą, nes daugelyje nervų ir raumenų ligų pagal sutrikimą šis aspektas gali būti sunkesnis pacientui.

Pritaikyta pagalba, pvz., Neįgaliųjų vežimėliuose ir kompiuterių komunikatoriuose, gali leisti nukentėjusiems nuo šių ligų nukentėti nuo didesnių ar mažesnių laisvių ir savarankiškumo, leidžiančių išlaikyti jų santykius ir dalyvavimą socialinėje aplinkoje bei išvengti apatijos ir apatijos Tai gali kilti, jei nėra lokomotyvo ar komunikacijos mechanizmų.

Nuo psichologinės terapijos galima gydyti psichines problemas, atsiradusias dėl ligos patirties , pavyzdžiui, depresijos simptomai ir tokie aspektai kaip pažinimo iškraipymai, įsitikinimai, gauti iš ligos kančių ir baimių, abejonių ir nesaugumo išraiška.

Psichoedukacija yra esminis dalykas tiek nukentėjusiems asmenims, tiek jų aplinkai, reikalaujant kuo daugiau informacijos ir patvirtinimo bei atsakymo į abejones, jausmus ir mintis, kurių kiekvienas gali turėti. Būtina palankiai paveikti nukentėjusio asmens socialinę paramą ir pateikti gaires bei konkrečius išteklius, į kuriuos reikia atsižvelgti.