Methemoglobinemija (mėlynieji žmonės): simptomai, priežastys ir gydymas

Mūsų oda yra organas, kuris dažnai yra nepakankamai įvertintas ir pripažintas , kuris apsaugo mūsų organizmą nuo daugybės kenksmingų elementų, tokių kaip bakterijos, grybai ir saulės spinduliai.

Tačiau ši svarbi mūsų kūno dalis, be to, mūsų apsauga mums taip pat įspėja apie pakeitimus kitose mūsų kūno srityse ir gali turėti rimtų padarinių sveikatai. Tai būna, pavyzdžiui, gelta, kurioje oda įgauna gelsvos spalvos tonus.

Kitas iš sutrikimų, dėl kurių atsiranda nenormalus odos dažymas methemoglobinemija, kraujo kilmė kuriame oda tampa melsva spalva ir priklausomai nuo jo tipo gali sukelti mirtinų pasekmių.

• Susijęs straipsnis: "Sindromo, sutrikimo ir ligos skirtumai"

Methemoglobinemija: kas tai yra, ir simptomai

Mes vadiname methemoglobinemiją keistu kraujo sutrikimu, kuriai būdingas per didelis hemoglobino potipio lygis, vadinamas methemoglobinu. Šis konkretus hemoglobino tipas neturi gebėjimo atlikti deguonies , ir tuo pat metu trukdo hemoglobino, kuris gali tai padaryti taip, kad pastarasis jo negalėtų išsiskirti į skirtingus organus ir audinius. Tai sumažina organizmo deguonies kiekį.

Šis sutrikimas yra vienas iš akivaizdžiausių simptomų ir lengvai pastebimo cianozės arba mėlynos odos spalvos (nors tonai gali skirtis, dažniausiai intensyvi melsva spalva). Tai greičiausiai kyla iš minėto organizmo deguonies sumažėjimo , Ir ne tik oda: kraujas taip pat keičia spalvą, prarijus savo būdingą raudoną, kad taptų rusvos.

Tačiau odos spalvos nėra vienintelė problema, kuri gali kilti: jei methemoglobino perteklius yra per didelis, deguonies trūkumas likusioje kūno dalyje gali sukelti organų ligas ir net mirtį. Tai nėra neįprasta, kad atsiranda kvėpavimo sutrikimų, ir tai paprastai yra viena pagrindinių hospitalizavimo priežasčių.

Be to, pirmiau, priklausomai nuo methemoglobinemijos tipo galime rasti galvos skausmas, nuovargis, traukuliai ir kvėpavimo sutrikimai su mirtiniomis galimybėmis (jei tai yra dėl įgytų priežasčių) arba intelekto sutrikimų atsiradimas ir brendimo vėlavimas įgimtos 2 tipo methemoglobinemijos atveju, kuris bus aptartas vėliau.

• Galbūt jus domina: "Kraujo rūšys: savybės ir kompozicijos"

Tipologijos pagal jų priežastis

Šio sutrikimo atsiradimo priežastys gali būti daugybinės ir gali atsirasti tiek gimtinėje, tiek įgyjant.

Įgyta methemoglobinemija yra dažniausia ir paprastai atsiranda gaunama iš oksidacijos priemonių vartojimo ar poveikio arba cheminės medžiagos, tokios kaip bismuto nitratas, taip pat elementai, naudojami tam tikrų negalavimų, tokių kaip nitroglicerinas ar kai kurie antibiotikai, gydymui.

Kalbant apie įgimtą methemoglobinemiją, paprastai tai yra dėl genetinio perdavimo arba tam tikrų mutacijų atsiradimo. Galime rasti du pagrindinius tipus.

Pirmasis yra generuojamas abiejų tėvų genetinis paveldėjimas, o abu tėvai yra vežėjai (nors dauguma jų nėra išreiškę sutrikimo). tam tikrų genų, sukeliančių fermento citochromo b5 reduktazės problemą, mutacija , Šis fermentas organizme veikia netinkamai, o tai sukelia hemoglobino oksidaciją.

Šios įgimtos methemoglobinemijos rūšyse galima rasti dviejų tipų: 1 tipo įgimta methemoglobinemija yra ta, kad minėtas fermentas nėra organizmo raudonųjų kraujo ląstelių ir 1 tipo, kuriame fermentas nėra tiesiogiai matomas jokioje organizmo dalyje.

Kitas variantas įgimtų metaghemoglobinaemijų srityje yra vadinamoji hemoglobino M liga, kurioje šis pasikeitimas atsiranda, nes hemoglobinas yra struktūriškai pakeista bazė. Tokiais atvejais mes susiduriame autosominis dominuojantis sutrikimas, kurio vienam iš tėvų yra pakankamas genas ir persiunčia jį, kad sukurtų pakeitimą (kažkas panašaus į tai, kas atsitinka su Huntingtono Korėja).

Šios būklės gydymas

Nors tai gali būti sunku patikėti, methemoglobinemija yra sveikatos būklė, kuri kai kuriais atvejais gali būti gydoma.

Daugeliu atvejų prognozė yra teigiama ir pacientas gali visiškai susigrąžinti. Daugiausia gydymas yra methemoglobino koncentracijos sumažėjimas ir hemoglobino padidėjimas su deguonies transportavimo pajėgumu, injekcinis metileno mėlynasis (išskyrus tuos pacientus, kuriems kyla G6PD nepakankamumo pavojus, kai jis gali būti pavojingas) ar kitų panašaus poveikio medžiagų.

Jei jis neveikia, gali būti naudojamas hiperbarinis kameros gydymas. Vitamino C vartojimas taip pat gali būti naudingas, nors jo poveikis yra mažesnis.

Įgytos methemoglobinemijos atveju taip pat reikalaujama išbraukti medžiagą, kuri padarė pakeitimą. Lengviems atvejams gali prireikti daugiau matavimų negu tai, tačiau žmonėms, turintiems kvėpavimo ar širdies sutrikimų, reikalingas aukščiau aprašytas gydymas.

Pakeitimai su šiomis procedūromis gali būti įspūdingi , keičiant odos spalvą dideliu greičiu.

Tačiau įgimtos 2 tipo methemoglobinemijos atveju liga yra daug sudėtingesnė, o jo prognozė yra daug rimtesnė, nes kūdikių mirtis būdinga pirmaisiais metais.

Bibliografinės nuorodos:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2013 m .: 41 skyrius. Galima rasti adresu: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrank Toxicologic Emergencies. 8-asis. Leidimas Niujorkas JAV
• Romanas, L. (2011). 18 metų moteris su methemoglobinemija po vietinio anestezijos kremo vartojimo. Klinikinės laboratorijos leidinys, 4 (1).: 45-49.