yes, therapy helps!
Huntingtono liga: priežastys, simptomai, fazės ir gydymas

Huntingtono liga: priežastys, simptomai, fazės ir gydymas

Kovo 21, 2024

Viena iš labiausiai žinomų paveldimų ligų yra Hantingtono choreja, degeneracinis ir nepagydomas sutrikimas kuris sukelia netyčinius judesius ir kitus simptomus, kurie paveikia kelias asmens gyvenimo sritis, palaipsniui neleidžia jai veikti.

Šiame straipsnyje mes apibūdinsime Huntingtono ligos priežastis, taip pat dažniausiai pasitaikantys simptomai ir etapai, kuriais jie sekasi , Baigę kalbėsime apie gydymą, kuris paprastai taikomas kiek įmanoma kuo labiau sumažinti pakeitimus.

  • Susijęs straipsnis: "15 dažniausių neurologinių sutrikimų"

Hantingtono Korėja: apibrėžimas ir simptomai

Hantingtono choreja yra paveldima degeneracinė liga, kuri veikia smegenis ir sukelia skirtingus fizinius, kognityvinius ir emocinius simptomus.


Jis yra neišgydomas ir baigiasi, sukeliantis asmens mirtį, paprastai po 10-25 metų. Slėpimas, pneumonija ir širdies nepakankamumas yra dažniausios Huntingtono ligos priežastys.

Kai simptomai prasideda iki 20 metų, naudojamas pavadinimas "nepilnametis Huntingtono liga". Tokiais atvejais klinikinis vaizdas yra kažkas kitoks nei įprastas, o ligos progresas yra greitesnis.

Labiausiai būdinga šios ligos požyma yra Korėja, kuri duoda savo vardą , "Chorea" vadinama daugybe neurologinių sutrikimų, dėl kurių atsiranda netyčinių ir nereguliarių pėdų ir rankų raumenų susitraukimai. Panašūs judesiai taip pat atsiranda ant veido.


Tais atvejais, kai nepilnametis Huntingtono liga simptomai gali būti šiek tiek kitokie. Jie pabrėžia sunkumus mokytis naujos informacijos, variklio nepatogumų, sugebėjimų praradimo, žygio nelankstumo ir kalbos pokyčių atsiradimo.

Šio sutrikimo priežastys

Hantingtono choreja yra dėl genetinės mutacijos, kad jis yra paveldimas per autosominį dominuojantį mechanizmą , Tai reiškia, kad nukentėjusio asmens vaikai turi 50% tikimybę paveldėti geną, nepriklausomai nuo jų biologinio lyties.

Muzikos sunkumas taip pat iš dalies priklauso nuo paveldėjimo ir įtakoja simptomų vystymąsi. Sunkiausiais atvejais paveiktas genas ("huntingtinas") pasireiškia labai anksti ir sunkus.

Ši liga veikia visą smegeną; Tačiau pagrindiniai ganglijos yra pagrindiniai pažeidimai su judesiu susijusios podkortinės struktūros. Ypač paveikta zona, vadinama "neo-dryžuota", kurią sudaro pilvinis branduolys ir putamenas.


  • Susijęs straipsnis: "Basal ganglijos: anatomija ir funkcijos"

Ligos vystymasis

Huntingtono ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo konkretaus atvejo. Tačiau jų pažanga paprastai suskirstyta į tris skirtingus etapus.

Pokyčiai blogėja psichofiziologinės streso sąlygomis, taip pat kai asmuo yra veikiamas intensyvaus stimuliavimo. Lygiai taip pat svorio kritimas yra įprastas visose ligos stadijose; Svarbu kontroliuoti, nes tai gali turėti labai neigiamų padarinių sveikatai.

1. Pradinis etapas

Pirmaisiais metais yra tikimybė, kad liga pasidaro nepastebėta : ankstyvieji Huntingtono požymiai gali būti subtili, tai reiškia, kad nėra pastebimų judesio greičio, pažinimo, koordinavimo ar žygio pablogėjimo, taip pat chorezinių judesių ir nelankstumo atsiradimo.

Emociniai pokyčiai taip pat labai dažni jau pradiniame etape. Ypač atsiranda dirglumas, emocinis nestabilumas ir sumažėjęs nuotaika, kurie gali pasiekti pagrindinės depresijos kriterijus.

2. Tarpinis etapas

Šiame etape Huntingtono liga yra labiau matoma ir daugiausia trukdo pacientų gyvenimui. Chorea yra ypač problematiška. Sunku kalbėti, vaikščioti ar tvarkyti daiktus jie taip pat didėja; Kartu su kognityviais sutrikimais, kurie tampa reikšmingi, šie simptomai trukdo nepriklausomybei ir savigarbai.

Kita vertus, emocinių simptomų pablogėjimas gali pakenkti socialiniams santykiams. Daugeliu atvejų tai yra dėl Huntingtono atsirandančio elgesio sutrikimo, dėl kurio kai kurie žmonės gali būti agresyvūs ar pernelyg įprasti, taip pat ir kiti sutrikdantys elgesys. Vėliau seksualinis potraukis sumažės.

Kiti tipiniai tarpinės fazės simptomai yra sumažėjęs malonumas (anhedonia) ir pakeitimai suderinti ar palaikyti miegą , kurie pacientams labai neramūs.

3. Išplėstinis etapas

Paskutinis Hantingtono chorejos etapas yra būdingas nesugebėjimas kalbėti ir savanoriškų judėjimų vykdymas , nors dauguma žmonių išsaugoja aplinkos sąžiningumą. Taip pat yra sunkumų šlapintis ir išsivalyti. Todėl šiuo laikotarpiu pacientai visiškai priklauso nuo jų globėjų.

Nors choreziniai judesiai gali pablogėti, kitais atvejais jie mažėja, kai liga yra labai pažengusi. Sunkumai praryti padidėja, gali sukelti mirtį nuskendus. Kitais atvejais mirtis atsiranda dėl infekcijų. Taip pat šiame etape yra daug savižudybių .

Ligos progresas dažniausiai būna greitesnis, kai jis atsiranda ankstyvame amžiuje, ypač vaikams ir paaugliams, todėl pažengusios ligos simptomai pasirodo anksčiau.

Gydymas ir valdymas

Šiuo metu nėra žinomos Huntingtono ligos gydymo, taigi fizinis ir pažinimo pablogėjimas negali būti sustabdytas , Tačiau yra simptominis gydymas, kuris gali sumažinti diskomfortą ir tam tikru mastu padidinti patyrusių žmonių nepriklausomybę.

Dopamino blokatoriai naudojami ligai būdingų neįprastų elgesio gydymui, o papildomiems judėjimams paprastai skiriami tokie vaistai kaip tetrabenazinas ir amantadinas.

Kai liga progresuoja, jie įvedami fizinės atramos, kurios palengvina ar leidžia judėti , kaip ir turėklai. Fizioterapija taip pat gali būti naudinga judesių kontrolei pagerinti, o fizinės pratimų nauda - bendra sveikata, įskaitant psichologinius ir emocinius simptomus.

Kalbos ir rijimo sunkumus galima sumažinti kalbine terapija. Panašiai, specialūs indai yra naudojami valgyti, kol tampa būtina kreiptis į šermą. Rekomenduojama, kad dieta būtų pagrįsta maistinių medžiagų turtingas maistas ir lengvai kramtyti, kad sumažintų pacientų problemas.

  • Galbūt jus domina: "Parkinsono: priežastys, simptomai, gydymas ir prevencija"

Parkinsono liga ir kitos neurodegeneracinės ligos (pokalbis studijoje) HD (Kovo 2024).


Susiję Straipsniai