yes, therapy helps!
Mirtini šeimos nemiga: priežastys, simptomai ir gydymas

Mirtini šeimos nemiga: priežastys, simptomai ir gydymas

Kovo 28, 2024

Ne visos formos nemigos yra psichologinės. Mirtinas šeimos nemiga nėra toli nuo miego sutrikimo , Tai yra neurodegeneracinė prionų liga, kuri, kaip sakoma pavadinime, yra genetiškai perduodama ir baigiasi paciento mirtimi per palyginti trumpą laiką, paprastai trunka mažiau nei dvejus metus.

Laimei, tai nėra dažna liga, bet, kai tik atrodo, tai yra mirtinumo sinonimas , Tai viena iš nedaugelio ligų, kurios, kaip žinoma, baigiasi gyvenimu per miego trūkumą, ir dėl šios priežasties tai yra neįtikėtinai neurologai.

Kas yra mirtina šeimos nemiga?

Mirtinas šeimos nemiga - paveldima autosominė dominuojanti prioninė liga , 20-ojo chromosomos PRNP geno mutacija veda prie prioninių baltymų pertekliaus, kurie kaupiasi ir turi galimybę konvertuoti kitus baltymus į prionus, baigiant vietovės, kurioje jie yra, neurodegeneracijai.


Traumų vieta

Esminis neuropatologinis pasireiškimas mirtinoje šeimos nemigoje yra miegantis užmojo talamino degeneracija, selektyviai įtraukiant į talominio branduolio priekinį ventralinį ir vidinį nugaros sritis. Be to, dalyvauja alyvuogių branduolys ir smegenėlių pokyčiai, taip pat smegenų pokyčiai smegenų žievėje. Labiausiai nukentėję žievės plotai dažniausiai yra priekiniai, parietaliniai ir laikini.

Nėra aiškių ryšių tarp neuronų disfunkcijos ir prionų pasiskirstymo , Be to, net prionų kiekis nenurodo ligos sunkumo laipsnio ar neuronų mirties. Visi pacientai turi panašų prionų lygį galvos smegenų ir podagrazių struktūrose. Tik tuose, kuriuose liga pakankamai išvystyta, randame prionus žievėje, kol koncentracija bus didesnė negu siauros smegenų srityse.


Atsižvelgiant į šiuos duomenis, atsiranda dvi hipotezės: arba prionai nėra toksiški ir atsiranda tik tuo pačiu metu kaip ir liga, o neuronų mirtis sukelia PRNP geno mutaciją, o prionai yra toksiški, tačiau skirtingi smegenų audiniai yra skirtingi Atsparumo šio toksiškumo laipsniams. Būtent taip galime žinoti, kad šių pacientų neuronai ne tik miršta, bet ir jie apoptozę, ty jie savo pačių mirties programuoja pagal signalą.

Kaip tai pasireiškia? Dažni simptomai

Tai liga, kuri paprastai pasireiškia apie 50 metų. Jo atsiradimas yra staigus ir tebevyksta, kol pacientas miršta. Kas kenčia, jis praranda galimybę užmigti. Ne tokie patys kaip nemigos, kurie gali miegoti mažai ar blogai dėl psichofiziologinių veiksnių. Tai absoliutus nesugebėjimas užmigti arba padaryti tai labai paviršutiniškai .


Ligos progresuoja link haliucinacijų, autonominės nervų sistemos pokyčių, tokių kaip tachikardija, hipertenzija, hiperhidroze ir hipertermija, katecholamino koncentracijos padidėjimas smegenyse, kognityviniai pokyčiai, tokie kaip dėmesio ir trumpalaikės atminties sutrikimai, ataksija ir endokrininės apraiškos.

Ar nemiga sukelia mirtį?

Tiksli mirties priežastis mirtinoje šeimos nemiga nėra žinoma , Nors bet koks neurodegeneracinis procesas baigiasi mirtimi, gali būti, kad šios ligos metu mirtis atsiranda anksčiau dėl kitų funkcijų dereguliacijos dėl nemigos.

Mes žinome, kad miegas yra pagrindinė sveikatos dalis, nes ji yra fizinio ir psichinio lygio atstatanti priemonė, leidžianti toksinus išvalyti smegenyse. Pavyzdžiui, gyvuose, ilgą laiką miego trūkumas sukelia mirtį. Taigi, yra įmanoma, kad šios ligos nemiga, jei ne tiesioginė mirties priežastis, tikriausiai daro įtaką greitam smegenų struktūrų pablogėjimui. Todėl tiesioginė intervencija, skirta tiesiogiai sušvelninti nemigą, gali gerokai pratęsti kaukolės mirtį sukeliančios šeimos nemigos gyvenimo trukmę.

Miego metu mirtinas šeimos nemiga

Kai kuriais atvejais nemiga savaime neįvyksta. Vietoj to miegas gali pablogėti jo architektūroje, matuojant per polisomnogramą, be to, pacientui negalima miegoti. Šio paciento elektroencefalogramoje dažniausiai būdingas delta bangų aktyvumas, būdingas miego metu, su trumpais mikrobų, kuriose vyksta lėtos bangos ir K kompleksai, būdingi miego 2 fazei, atvejai.

Stebimi ritmai nėra tinkami nei žmogui, kuris budrūs, nei kas nors miega , bet atrodo, kad kažkas, kas yra beveik pusiaukelėje tarp vienos pusės ir kito.Kai liga progresuoja, mikrobangos tampa vis dažnesnės, o lėtos ir sudėtingos K bangos, kurios žymi šiuos poilsio laikotarpius, laipsniškai išnyksta.

Kiekvieną kartą, kai tabalame yra mažiau metabolinio aktyvumo, jie pradeda serga epilepsijos priepuoliais, pablogėja autonominės sistemos pakitimai ir padidėja kortizolis. Galiausiai ji nustoja gaminti naktį pagamintą augimo hormoną, kuris leistų organizmui slopinti gliukozės vartojimą, o tai lemia greitą svorio kritimą ir ankstyvą senėjimą.

Gydymas

Šiuo metu mes turime simptominį gydymą, ty, kad užpulti simptomus , tačiau nesibaigia neuronų pablogėjimo priežastis. Iš tiesų daugeliu atvejų gydymas nėra net simptominis, bet paliatyvus. Dar blogiau, pacientai, serganti mirtimi sergančiojo nemigo, blogai reaguoja į tradicinius raminamuosius ir hipnotizuotus vaistus. Norėdami, kad šie žmonės galėtų miegoti, mums reikia vaistų, kurie stimuliuoja lėto bangos miegą.

Atrodo, kad kai kurie narkotikai, kurie dar tiriami, gali tai padaryti, nors jie nebuvo tiriami žmonėms, turintiems talamino pakenkimą, tik normalioms nemigo ligoniams. Iki šiol visi bandymai rasti veiksmingą vaistų ar farmakologinį kokteilį buvo atlikti bandymų ir klaidų kontekste. Reikia atlikti daugiau klinikinių tyrimų su junginiais, specialiai skirtais miegui sukelti, atsižvelgiant į kliūtis, kurias sukelia talamino pablogėjimas.


Anantara Das - Kaip įveikti nerimą, nepasitikėjimą, prisirišimą ir baimę (Kovo 2024).


Susiję Straipsniai