Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD): priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas
Pasaulyje yra keletas ligų, kurių procentinė dalis yra labai maža. Tai yra vadinamosios retos ligos. Viena iš šių retų patologijų yra Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) , kuris bus aptartas šiame straipsnyje.
Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) baltymų anomalija sukelia progresuojančią smegenų pažeidimą, dėl kurio paspartėja psichinės funkcijos ir judesio sumažėjimas; pasiekti žmogų komą ir mirtį.
Kas yra Creutzfeld-Jakob liga?
Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) yra retas smegenų sutrikimas, kuris taip pat yra degeneracinis ir visada mirtinas. Manoma, kad tai labai retas ligos, nes jis veikia maždaug vieną milijoną žmonių.
CJD paprastai pasireiškia pažengusiems gyvenimo etapams ir būdingas tai, kad jis vystosi labai greitai , Jo pirmieji simptomai paprastai atsiranda 60 metų amžiaus ir 90 proc. Pacientų miršta po to, kai yra diagnozuota.
Šie pirmieji simptomai yra:
- Atminties nesėkmės
- Elgesio pokyčiai
- Koordinavimo stoka
- Regėjimo sutrikimai
Kai liga progresuoja, psichinis pablogėjimas tampa labai reikšmingas ir gali sukelti aklumą, nevalingus judesius, galūnių silpnumą ir komą.
Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) atitinka ligų šeimos, vadinamos užkrečiamosiomis spongiforminėmis encefalopatijomis (TSE). Šios ligos užkrėstų smegenų skylės ar skylės matomos tik mikroskopu ; kad jo išvaizda būtų panaši į kempines.
Priežastys
Pagrindinės mokslinės teorijos teigia, kad šią ligą sukelia ne virusas ar bakterijos, o baltymas, vadinamas prionu.
Šis baltymas gali būti tiek normaliai, tiek nekaltai, taip pat infekciniu būdu, kuris sukelia ligą ir sukelia likusius bendrus baltymus, kad jie nenuslystų, o tai daro įtaką jų gebėjimui veikti.
Kai šie nenormalūs baltymai pasirodo ir ateina kartu, jie sudaro pluoštus, vadinamus plokšteles, kurios gali pradėti kauptis keletą metų, kol pasirodys pirmieji ligos simptomai.
Creutzfeldt-Jakobo ligos tipai
Yra trys Kreutzfeldt-Jakobo ligos (CJD) kategorijos:
1. Sporadic CJD
Tai labiausiai paplitęs tipas ir atsiranda, kai asmuo dar nežinojo ligos rizikos veiksnių. Tai pasireiškia 85% atvejų.
2. Paveldima
Tai pasitaiko nuo 5 iki 10 procentų atvejų. Tai žmonės, turintys šeimos ligos istoriją ar teigiamus genetinių mutacijų tyrimus.
3. Įsigyta
Nėra įrodymų, kad CJD yra užkrečiamas atsitiktinai kontaktuojant su pacientu, bet jis yra perduodamas esant smegenų audiniui ar nervų sistemai. Tai pasitaiko mažiau kaip 1% atvejų.
Simptomai ir šios ligos vystymasis
Iš pradžių Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) pasireiškia demencija, pasikeitus asmenybei, atminties sutrikimams, mąstymui ir patraukimui baudžiamojon atsakomybėn ; ir raumenų koordinavimo problemų forma.
Kai liga progresuoja, psichinis pablogėjimas tampa vis aktualesnis. Pacientas pradeda nevalingus raumenų susitraukimus ar mioklonus, praranda šlapimo pūslės kontrolę ir gali netgi aklai.
Galiausiai asmuo praranda gebėjimą judėti ir kalbėti; kol koma baigiasi. Šiame paskutiniame etape atsiranda kitos infekcijos, dėl kurių pacientas gali mirti.
Nors CJD simptomai gali pasirodyti panašūs į kitus neurodegeneracinius sutrikimus, tokius kaip Alzhaimerio ar Huntingtono liga, CJD sukelia daug didesnį žmogaus gebėjimų pablogėjimą ir turi unikalių smegenų audinio pokyčių, kurie jie gali būti pastebėti po autopsijos.
Diagnozė
Kol kas Creutzfeldt-Jakobo ligos diagnostinis testas nėra patikimas, todėl jo aptikimas tampa labai sudėtingas.
Pirmasis žingsnis siekiant veiksmingos diagnozės yra pašalinti bet kokią kitą gydomąją demencijos formą. , tai būtina atlikti pilną neurologinį tyrimą. Kiti bandymai, naudojami diagnozuojant CJD, yra stuburo ekstrakcija ir elektroencefalograma (EEG).
Be to, gali būti naudinga kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) smegenyse, siekiant atmesti tai, kad simptomai atsiranda dėl kitų problemų, tokių kaip smegenų augliai, ir nustatyti bendrą CJD smegenų degeneracijos modelį.
Deja, vienintelis būdas patvirtinti CJD yra smegenų biopsija ar autopsija.Dėl šio pavojaus ši pirmoji procedūra nėra vykdoma, nebent būtina pašalinti bet kurią kitą išgydomą patologiją. Taip pat dėl šių procedūrų užsikrėtimo rizika jiems dar sunkiau atlikti .
Gydymas ir prognozė
Kadangi nėra šios ligos diagnostinio tyrimo, nėra gydymo, kuris galėtų išgydyti ar kontroliuoti.
Šiuo metu CJD sergantiems pacientams gydomi paliatyviai, kurių pagrindinis tikslas yra palengvinti simptomus ir suteikti pacientui aukščiausią gyvenimo kokybę. Tokiais atvejais opiatų vartojimas, klonazepamas ir natrio valproatas gali padėti sumažinti skausmą ir palengvinti miokloną. Kalbant apie prognozę, CJD sergančio asmens perspektyvos yra gana atgrasančios. Po šešių mėnesių ar mažiau, po simptomų atsiradimo, pacientai negali patys pasirūpinti savimi.
Paprastai sutrikimas tampa mirtini per trumpą laiką, maždaug aštuonis mėnesius ; nors nedidelė dalis žmonių išgyvena iki vienerių ar dvejų metų.
Dažniausia mirties priežastis CJD yra infekcija, širdis ar kvėpavimo nepakankamumas.
Kaip jis perduodamas ir kaip jį išvengti
CJD perdavimo pavojus yra labai mažas; gydytojai, dirbantys su smegenimis ar nervų audiniu, kurie labiausiai susiduria su juo.
Ši liga negali būti perduodama per orą ar per kontaktą su kenčiančiu asmeniu. Tačiau tiesioginis ar netiesioginis kontaktas su smegenų audiniu ir nugaros smegenų skysčiu yra rizika .
Norint išvengti jau mažos infekcijos rizikos, žmonės, kurie įtaria ar jau yra diagnozuoti CJD, neturėtų paaukoti kraujo, audinių ar organų.
Kalbant apie žmones, kurie rūpinasi šiais pacientais, sveikatos priežiūros specialistai ir net laidotuvės specialistai, atlikdami savo darbą, privalo imtis daug atsargumo priemonių. Kai kurie iš jų yra:
- Nusiplaukite rankas ir odą
- Dangtelio gabalai ar purtys su vandeniui atspariais tvarsčiais
- Kreipdamiesi į paciento audinius ir skysčius, dėvėkite chirurgines pirštines
- Naudokite veido apsaugą ir patalynę ar kitus vienkartinius drabužius
- Giliai išvalykite prietaisus, naudojamus bet kokiame intervencijoje arba palaikę ryšį su pacientu
