Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS): simptomai ir gydymas

Nepaisant mažo jų paplitimo, tačiau didelio matomumo, Amiotrofinė šoninė sklerozė, kartu su daugeliu kitų neurodegeneracinių būklių, yra vienas didžiausių iššūkių su kuria susiduria mokslinė bendruomenė. Kadangi, nors pirmą kartą jis buvo aprašytas 1869 m., Apie jį vis dar labai mažai žinoma.

Šiame straipsnyje aptarsime šią ligą, jos pagrindines savybes ir simptomus, kurie atskiria jį nuo kitų neuronų ligų. Taip pat aprašysime galimas priežastis ir veiksmingiausias gydymo gaires.

• Susijęs straipsnis: "Neurodegeneracinės ligos: tipai, simptomai ir gydymas"

Kas yra amiotrofinis šoninis sklerozė ar ALS?

Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS), taip pat žinomas kaip motorinių neuronų liga , yra viena iš labiausiai žinomų neurodegeneracinių ligų visame pasaulyje. Priežastis yra tai, kad iš jo kenčia įžymybės, pvz., Mokslininkas Steponas Hawkingas arba beisbolo žaidėjas Lou Gehrigas, kurie jam puikiai matė.

Amiotrofinė šoninė sklerozė pasižymi laipsnišku motorinių ar motorinių neuronų aktyvumo sumažėjimu , kuris galiausiai nustoja veikti ir mirti. Šios ląstelės yra atsakingos už savanoriškų raumenų judėjimo kontrolę. Todėl, mirdami, jie sukelia šių raumenų silpnėjimą ir atrofiją.

Ši liga progresuoja laipsniškai ir degeneraciniu būdu, o tai reiškia, kad raumenų jėga palaipsniui mažėja tol, kol pacientai kenčia nuo viso kūno paralyžiaus, į kurį įtraukiamas inhibitorių raumens kontrolė.

Daugeliu atvejų pacientas yra priverstas likti neįgaliųjų vežimėliuose, esant visavertei priklausomybei, kurio prognozė paprastai yra mirtina. Tačiau, nepaisant to, kad absoliučiai prarasta gebėjimas atlikti beveik bet kokį judėjimą, ALS sergantieji pacientai išsaugo jutiminius, pažintinius ir intelektualius gebėjimus , nes bet kokia smegenų funkcija, nesusijusi su motoriniais įgūdžiais, išlieka imuninė nuo šio neurodegeneracijos. Lygiai taip pat ir akių judesių kontrolė, ir sfinkterio raumenys išlieka iki žmogaus dienos pabaigos.

• Galbūt jus domina: "Motorinių neuronų: apibrėžimas, tipai ir patologijos"

Paplitimas

Amyotrophic šoninės sklerozės paplitimas yra apie du kasmetinius kiekvieno 100 000 žmonių atvejus priklausanti visai visuomenei. Be to, buvo pastebėta, kad ELA dažniausiai turi įtakos tam tikroms žmonių grupėms, tarp kurių yra ir futbolininkai ar karo veteranai. Tačiau šio reiškinio priežastys dar nėra nustatytos.

Kalbant apie populiacijos, kuriam labiausiai tikėtina, kad ši liga vystysis, charakteristikų, ALS dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 40 iki 70 metų ir su vyrai dažniau nei moterys , nors ir su niuansais, kaip matysime.

Kokia simptomatologija ji yra?

Pirmieji amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai paprastai yra nevalingi raumenų susitraukimai, raumenų silpnumas tam tikroje galūne arba gebėjimo kalbėti pokyčiai, kurie dėl ligos vystymosi taip pat turi įtakos gebėjimui atlikti judėjimą, valgyti ar kvėpuoti , Nors šie ankstyvieji simptomai gali skirtis nuo vieno asmens iki kito, kai praeina laikas, raumenų įtaka atrofijai sukelia didelį raumens masės nuostolį ir todėl kūno svorio.

Be to, ligos vystymasis nėra vienodas visoms raumenų grupėms. Kartais kai kurių kūno dalių raumenų degeneracija vyksta labai lėtai ir netgi gali sustabdyti ir išlaikyti tam tikrą negalios lygį.

Kaip minėta pirmiau, jutiminiai, pažinimo ir intelekto gebėjimai yra visiškai išsaugoti; taip pat tualeto mokymas ir seksualinės funkcijos. Tačiau kai kurie žmonės nukentėjo nuo ELA gali sukurti antrinius psichologinius simptomus, susijusius su valstybe, kurioje jie yra ir apie kuriuos jie visiškai supranta, šie simptomai yra susiję su pasireiškimo pokyčiais, tokiais kaip emocinis labilumas ar depresijos fazės.

Nors amiotrofinė šoninė sklerozė būdinga besivystančioms ligomis, nesukeliant jokio tipo skausmo, raumenų spazmų atsiradimas ir progresyvus judumo sumažėjimas Jie paprastai sukelia diskomfortą asmeniui. Tačiau šias erzinales galima sušvelninti fiziniais pratimais ir vaistais.

Priežastys

Nors šiuo metu amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys nėra aiškiai nustatytos, žinoma, kad nuo 5 iki 10% atvejų sukelia paveldimas genetinis pakitimus .

Tačiau neseniai atlikti tyrimai atveria įvairias galimybes nustatant galimas ELA priežastis:

1. Genetiniai pokyčiai

Pasak mokslininkų, yra keletas genetinių mutacijų, galinčių sukelti amiotrofinę šoninę sklerozę, kuri sukelia tuos pačius simptomus kaip nepavydžios ligos versijos .

2. Cheminis disbalansas

Buvo įrodyta, kad ALS pacientai linkę pateikti neįprastai didelis glutamato kiekis , kuris gali būti toksiškas tam tikrų tipų neuronams.

• Galbūt jus domina: "Glutamatas (neurotransmiteris): apibrėžimas ir funkcijos"

3. Imuninio atsako pokyčiai

Kitas iš hipotezių yra tas, kuris susijęs su ELA neorganizuotas imuninis atsakas , Dėl to žmogaus imuninė sistema atakuoja pačios kūno ląsteles ir sukelia neuronų mirtį.

4. Blogas baltymų administravimas

Nenormalus baltymų susidarymas nervų ląstelėse gali sukelti nervų ląstelių degradacija ir naikinimas .

Rizikos veiksniai

Kalbant apie rizikos veiksnius, kurie tradiciškai siejasi su amiotrofine šonine skleroze, yra šie.

Genetinis paveldimumas

Žmonės su kai kuriais jų tėvais su ELA Tai turi 50% didesnę tikimybę susirgti liga.

Seksas

Prieš 70 metų vyrų lytis yra didesnis ALS vystymosi rizikos veiksnys. Po 70 metų šis skirtumas išnyksta.

Amžius

Amžiaus vidurkis nuo 40 iki 60 metų yra labiausiai linkęs į šios ligos požymių atsiradimą.

Įpročiai su tabaku

Rūkymas yra labiausiai pavojingas išorinis rizikos veiksnys kuriant ELA metu. Ši rizika moterims padidėja nuo 45 iki 50 metų.

Aplinkos toksinų poveikis

Kai kurie tyrimai susieja aplinkos toksinai, tokie kaip švinas ar kitos toksiškos medžiagos pastatuose ir namuose , į ELA plėtrą. Tačiau ši asociacija dar nėra visiškai įrodyta.

Tam tikros žmonių grupės

Kaip aptarta straipsnio pradžioje, yra tam tikrų konkrečių žmonių grupių, kurie greičiausiai vystysis ALS. Nors priežastys dar nėra nustatytos, kariuomenės tarnybose esantys asmenys turi didesnę ALS riziką; Manoma, kad dėl tam tikrų metalų poveikio, traumų ir intensyvių pastangų .

ELA gydymas ir prognozė

Šiuo metu veiksmingas amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas nebuvo sukurtas. Todėl, nors gydymas negali pakeisti ALS poveikio, jie gali vilkinti simptomų vystymąsi, išvengti komplikacijų ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę , Naudodamasi intervencija su daugiadalykių specialistų grupėmis, gali būti atliekama daugybė fizinių ir psichologinių gydymo būdų.

Vartojant tam tikrus specialius vaistus, tokius kaip riluzolas ar edaravonas, Tai gali sulėtinti ligos progresavimą, taip pat sumažinti dienos funkcijų pablogėjimą , Deja, šie vaistai visais atvejais neveikia ir vis dar turi daug šalutinių poveikių.

Kalbant apie likusius amiotrofinės šoninės sklerozės pasekmes, simptominis gydymas pasirodė esąs labai efektyvus kai reikia mažinti tokius simptomus kaip depresija, skausmas, nuovargis, skrepliai, vidurių užkietėjimas ar miego sutrikimai.

Intervencijos, kurias galima atlikti su amiotrofine šonine skleroze sergantiems pacientams, rūšys yra:

• Fizioterapija .
• Kvėpavimo organų priežiūra
• Profesinė terapija
• Kalbos terapija
• Psichologinė pagalba .
• Maistinis dėmesys

Nepaisant gydymo būdų ir intervencijų, ALS pacientų prognozė yra gana rezervuota. Sergant liga pacientai praranda galimybę būti autonomiški. Gyvenimo trukmė yra 3 - 5 metai nuo pirmųjų simptomų diagnozavimo.

Tačiau aplink 1 iš 4 žmonių gali išgyventi daug daugiau nei 5 metus , kaip ir su Stepheno Hawkinsu atveju. Visais šiais atvejais pacientui reikalingas didelis prietaisų skaičius, kuris juos išlaikytų.